A mielofibrose é um tipo de câncer no sangue, mais comum em pessoas acima dos 50 anos, no qual a medula óssea, o tecido macio e esponjoso dentro dos ossos, se torna um tecido grosso e enrijecido. Essa alteração na medula óssea prejudica a produção das células do sangue, causando uma série de transtornos à saúde.1,2
Neoplasias mieloproliferativas
A mielofibrose pertence a um grupo de doenças chamado neoplasias mieloproliferativas, no qual as células do sangue (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas) não são produzidas de modo adequado. Existem 6 tipos de neoplasias mieloproliferativas crônicas:3
- Mielofibrose;
- Policitemia vera;
- Trombocitemia essencial;
- Leucemia mieloide crônica;
- Leucemia neutrofílica crônica;
- Leucemia eosinofílica crônica.
Qual a causa da mielofibrose?
A medula óssea saudável produz células imaturas formadoras de sangue chamadas células-tronco, que podem se desenvolver em glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas. Na mielofibrose, uma alteração (mutação) no DNA de uma célula-tronco faz com que a célula se torne anormal ou uma célula cancerosa, que se multiplica e passa a mutação para novas células.2
Com o tempo, mais células cancerosas são produzidas, gerando uma inflamação e, consequentemente, a formação do tecido cicatricial na medula óssea. A cicatrização e o excesso de células cancerosas podem impedir a produção adequada de células sanguíneas saudáveis pela medula óssea, comprometendo o transporte de oxigênio e nutrientes pelo corpo.2,4
A mielofibrose está associada a mutações genéticas adquiridas, ou seja, alterações no DNA que não são herdadas.4
A mutação genética mais comum em pacientes com mielofibrose é no gene que produz a enzima Janus kinase tipo 2 (JAK2). Ela acontece entre 50% e 60% dos casos da doença. No entanto, também podem ocorrer mutações nos genes responsáveis pela produção das proteínas CALR (25% dos pacientes) e MPL (5 a 10% dos pacientes).1,5,6
Classificação da mielofibrose
Atualmente, os especialistas utilizam duas classificações para a mielofibrose:
Mielofibrose primária
É a mielofibrose que se apresenta sem causa conhecida e com nenhuma ligação com outra doença.1
Mielofibrose secundária
É a mielofibrose decorrente de alguma outra doença já existente na medula óssea, como por exemplo, a trombocitemia essencial (TE) ou a policitemia vera (PV), ambas pertencentes ao grupo das neoplasias mieloproliferativas.1
Em ambos os casos, o paciente corre o risco de evoluir para uma leucemia mieloide aguda (LMA), tipo de câncer que tem como principal característica a superprodução de células imaturas (que acabaram de nascer), também conhecidas por mieloblastos. Os mieloblastos, quando em grande quantidade na medula óssea, bloqueiam a formação dos demais componentes do sangue.1
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Referências:
1. Mielofibrose. ABRALE. Disponível em: https://abrale.org.br/doencas/mielofibrose/o-que-e/. Acesso em 08 de agosto de 2024.
2. Myelofibrosis. Cleveland Clinic. Disponível em: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15672-myelofibrosis. Acesso em 08 de agosto de 2024.
3. Chronic Myeloproliferative Neoplasms Treatment. NCI. Disponível em: https://www.cancer.gov/types/myeloproliferative/patient/chronic-treatment-pdq. Acesso em 08 de agosto de 2024.
4. Myelofibrosis. Mayo Clinic. Disponível em: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myelofibrosis/home/ovc-20261141. Acesso em 08 de agosto de 2024.
5. Myelofibrosis (MF). MPN Research Foundation. Disponível em: https://mpnresearchfoundation.org/primary-myelofibrosis-pmf/?gclid=EAIaIQobCh. Acesso em 08 de agosto de 2024.
6. Myelofibrosis. Leukemia & Lymphoma Society. Disponível em: https://www.lls.org/myeloproliferative-neoplasms/myelofibrosis. Acesso em 08 de agosto de 2024.
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