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Não há cura para mastocitose sistêmica avançada, mas há tratamentos.1

O tratamento para MS avançada vai depender do subtipo da doença que o paciente tem, ou seja, ele é individualizado. O principal objetivo do tratamento é controlar o avanço da doença, com o crescimento e a expansão dos mastócitos.2 Outra parte importante do tratamento é controlar os sintomas causados pela mastocitose sistêmica avançada, devolvendo a qualidade de vida ao paciente.3

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Após identificar o seu tipo de MS avançada, que pode ser mastocitose sistêmica agressiva (MSA), mastocitose sistêmica com neoplasia hematológica associada (MSA-NHA) ou leucemia mastocitária (LM), o plano de tratamento será iniciado e pode incluir:4,5

    • Cirurgia: Com o aparecimento de lesões na pele a cirurgia para remoção pode ser uma alternativa, normalmente o procedimento é rápido e fácil.1
    • Anti-histamínicos: Podem ser receitados para aliviar as reações cutâneas (na pele), como coceiras, além de ajudar com os sintomas do sistema digestivo, como aumento do fígado e inchaço abdominal.4,5
    • Epinefrina e corticosteróides: Para tratar reações alérgicas causadas pela MS avançada.4,5
    • Luz ultravioleta: Outra forma de aliviar os sintomas é o uso de UV (luz ultravioleta) nas erupções que ocorrem na pele.1
    • Estabilizadores de mastócitos: Vão agir para bloquear a liberação de substâncias que causam sintomas.4,5
    • Quimioterapia para reduzir a quantidade de mastócitos: Ela será necessária apenas se a mastocitose se tornar cancerosa. O tratamento consiste em ciclos durante um período, que variam de acordo com a necessidade e estágio da doença. Os efeitos colaterais da quimio incluem queda dos cabelos, náuseas, vômitos, fadiga e diarreia. Caso deseje ter filhos, é importante conversar com o médico sobre infertilidade e a relação com o tratamento para que tomem as medidas necessárias.1,4
    • Transplante de células-tronco para pessoas com leucemia mastocitária: Esse tipo de tratamento não é o mais comum no tratamento para quem tem mastocitose, porque os resultados mostram-se inconsistentes e os efeitos colaterais são significativos:. A idade e a saúde geral do paciente são levadas em consideração para definir se esse é um caminho possível no tratamento.1,4
    • Terapias-alvo e novas perspectivas de tratamento: Depois de identificar seu tipo de MS avançada, com exames genéticos e de triptase sérica, é possível identificar os genes, proteínas e outros elementos que estejam envolvidos com a doença, assim o médico consegue avaliar qual o melhor tratamento para cada paciente. As terapias-alvo têm mudado a história de pacientes com MS avançada e suas perspectivas de vida. Essa nova classe terapêutica visa justamente esses aspectos específicos da mastocitose sistêmica avançada, como por exemplo, a mutação KIT, e age para bloquear o crescimento dos mastócitos doentes, diminuindo os danos causados às células saudáveis.1,6

Controle

Exames de sangue e urina podem ser solicitados com frequência para que o médico monitore como a doença e o tratamento estão afetando seu organismo. Além disso, a checagem de densidade óssea pode ser válida, caso o paciente sofra com osteoporose.4 O monitoramento da triptase sérica também é uma estratégia usada no controle da doença.


Referências

1. Cancer.net. Mastocytosis: Treatment Options. Disponível em: https://www.cancer.net/cancer-types/mastocytosis/treatment-options Acesso em janeiro de 2021.
2. Valent P. Mastocytosis: a paradigmatic example of a rare disease with complex biology and pathology. American Journal of Cancer Research. 2013;3(2):159-172.
3. Arock M, Akin C, Hermine O. Current treatment options in patients with mastocytosis: status in 2015 and future. European Journal of Haematology. 2015;94(6):474-490.
4. Mayo Clinic. Systemic Mastocytosis – Diagnosis and treatment. Disponível em: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/systemic-mastocytosis/diagnosis-treatment/drc-20450478 Acesso em janeiro de 2021.
5. WebMd. Systemic Mastocytosis. Disponível em: https://www.webmd.com/a-to-z-guides/systemic-mastocytosis#3 Acesso em janeiro de 2021.
6. Gilreath, J A et al. “Novel approaches to treating advanced systemic mastocytosis.” Clinical pharmacology : advances and applications vol. 11 77-92. 10 Jul. 2019, doi:10.2147/CPAA.S206615.
7. The Mast Cell Society. DIAGNOSTIC WORKUP FOR ADVANCED FORMS OF MASTOCYTOSIS. Disponível em: https://tmsforacure.org/expert-information/diagnostic-workup-advanced-forms-mastocytosis/ Acesso em janeiro de 2021.

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