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A mastocitose sistêmica avançada é uma doença rara que ocorre quando há uma proliferação excessiva de mastócitos (tipo de glóbulos brancos) pela medula óssea. Assim, ao invés de desempenharem o papel de auxiliar o sistema imunológico a funcionar adequadamente e combater doenças, liberam substâncias, como a histamina e triptase, que causam sintomas que podem ser confundidos com uma reação alérgica como coceira, aparecimento de manchas na pele e espirros. Na MS avançada, os mastócitos se acumulam em quantidades tão altas que levam a danos e disfunções de órgãos, fraturas ósseas e anemia.1,2

Os principais sintomas da MS avançada são:3,4


Quando suspeitar de MS avançada

A suspeita deve começar assim que apresentar mais de um dos sintomas listados acima e/ou depois das manchas/lesões aparecerem na pele.5 O tempo entre o diagnóstico e início do tratamento são cruciais para um melhor prognóstico, então, caso identifique esses sinais, procure ajuda médica com um hematologista.

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O que esperar se receber o diagnóstico?

Para começar, tudo depende do seu tipo de mastocitose, há subtipos em que os sintomas se desenvolvem mais devagar, e outros mais rapidamente. A boa notícia é que hoje já existem tratamentos específicos para a doença, por isso, é importante ter conhecimento sobre qual é o seu tipo e fazer tratamento com um hematologista.6


Referências

1. Mayo Clinic. Systemic Mastocytosis. Disponível em: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/systemic-mastocytosis/symptoms-causes/syc-20352859 Acesso em dezembro de 2020.
2. Verstovsek S. Advanced systemic mastocytosis: the impact of KIT mutations in diagnosis, treatment, and progression. European Journal of Haematology. 2013;90(2):89-98.
3. Arock M, Akin C, Hermine O, Valent P. Current treatment options in patients with mastocytosis: status in 2015 and future perspectives. Eur J Haematol. 2015;94(6):474-490.
4. Pardanani A. Systemic mastocytosis in adults: 2017 update on diagnosis, risk stratification and management. Am J Hematol. 2016;91(11):1146-1159.
5. Gülen T, Hägglund H, Dahlén B, Nilsson G. Mastocitose: o intrigante espectro clínico e os aspectos diagnósticos desafiadores de uma doença enigmática. J Intern Med . 2016; 279 (3): 211-228.
6. WebMd. Systemic Mastocytosis. Disponível em: https://www.webmd.com/a-to-z-guides/systemic-mastocytosis#3 Acesso em dezembro de 2020.

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