Visão geral: síndromes febris periódicas

Visão geral: síndromes febris periódicas

12/09/2017

Visão geral: síndromes febris periódicas

Síndromes febris periódicas

Síndromes febris periódicas são doenças raras, o que significa que afetam menos de 5 em cada 10.000 pessoas.1 Elas são geralmente hereditárias e podem ser causadas por uma alteração da receita genética (DNA) do sistema imunológico inato não específico, que faz com que o sistema seja ativado mesmo sem invasores para combater. As síndromes febris periódicas incluem síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS), Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF), síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral (TRAPS) e síndrome de hiperimunoglobulinemia D (HIDS).2

Os sintomas envolvem a ocorrência repetida de febres que duram mais de 24 horas e são muitas vezes acompanhadas por erupções cutâneas e dores nas articulações. 2 Elas também podem envolver outros sintomas e, por vezes, mais danos podem ocorrer devido aos efeitos de inflamação contínua (crônica).2

A culpada: IL-1β

A interleucina-1 beta (IL-1β) é um mensageiro do sistema imunológico inato não específico que pode desempenhar um papel especial em muitas doenças autoinflamatórias, incluindo o desencadeamento da resposta inflamatória.3 O que queremos dizer com “um mensageiro”? Estes são os sinais para as células imunológicas irem ao local onde estão os invasores.4-6

Síndromes febris periódicas, a culpada IL-1β

Diagnóstico

O diagnóstico de CAPS, FMF, TRAPS ou HIDS pode ser um processo complicado. Isto porque estas doenças ocorrem apenas raramente, e possuem sintomas comuns a muitas outras doenças. Assim, um diagnóstico pode envolver muitos exames antes da verdadeira causa ou condição ser identificada. Também é importante saber que, a fim de chegar ao diagnóstico, o especialista clínico deve descartar muitas outras condições possíveis:4,5,7

diagnóstico Síndromes febris periódicas

Então, o que são as doenças autoimunes?

As doenças autoimunes envolvem o sistema imunológico adquirido. O sistema imunológico adquirido inclui células do sistema imunológico que, após o contato inicial, combatem apenas um tipo específico de germes. As doenças autoimunes envolvem frequentemente a formação de anticorpos que são direcionados erroneamente contra as partes do organismo. Doenças autoimunes conhecidas incluem a doença de Crohn, psoríase e artrite reumatoide.8

Mas há alguma sobreposição

Algumas doenças do sistema imunológico não podem ser estritamente categorizadas como autoinflamatórias ou autoimunes. Por exemplo, a artrite reumatoide e a AIJS envolvem os sistemas imunológicos inatos e adquiridos e podem ser consideradas tanto doenças autoinflamatórias quanto autoimunes.2


Referências

1. Rare Diseases UK. About rare diseases. Disponível em: http://www.raredisease.org.uk/about-rare-diseases.htm# acessado em março de 2017.
2. Ciccarelli F, De Martinis M, Ginaldi L. Curr Med Chem 2014; 21: 261–269.
3. Dinarello CA: JEM 2005; 201: 1355–1359.
4. Dall, L, Standford JF. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK324/pdf/Bookshelf_NBK324.pdf accessed November 2015.
5. Ceciliani F, Giordano A, Spagnolo V. Protein Pept Lett 2002; 9: 211–223.
6. Nouri AME, Panayi GS, Goodman SM. Clin Exp Immunol 1984; 55: 295–302.
7. Cush JJ. Dermatol Clin 2013, 31(3): 471-480.
8. Smith DA, Germolec DR Environ Health Perspect. 1999; 107(Suppl 5): 661-665.