O que é TRAPS: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral?

O que é TRAPS: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral?

07/11/2017

O que é TRAPS: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral?

TRAPS é uma condição autoinflamatória muito rara que pertence a um grupo de doenças chamadas de síndromes febris periódicas.1-2 Geralmente é iniciada antes dos 4 anos de idade.1-6

É comum?

Estima-se que apenas 8,5 em cada 10 milhões de pessoas desenvolvam a TRAPS.1 Enquanto principalmente europeus são afetados, a condição está ocorrendo cada vez mais em outros grupos étnicos.3 Em todo o mundo, apenas cerca de 1.000 casos foram relatados.7

Quais são os sintomas?

Os surtos de TRAPS podem durar de alguns dias a alguns meses, mas normalmente duram cerca de 3 semanas.7

Os surtos de TRAPS são associados com os seguintes sintomas:5-7

  • Febre persistente
  • Dor abdominal e/ou no peito
  • Náuseas, vómitos, diarreia ou constipação
  • Erupção cutânea vermelha dolorosa no tronco e/ou braços e pernas
  • Olho inchado e/ou conjuntivite
  • Dor nas articulações e músculos

Os surtos de TRAPS geralmente ocorrem espontaneamente, mas também podem ser desencadeados por:7

  • Pequenas lesões
  • Infecção
  • Estresse
  • Exercício
  • Alterações hormonais

Possíveis sintomas de TRAPS3,5-8

traps-possiveis-sintomas

O que normalmente acontece ao longo do curso da doença?

Com a idade, os surtos de febre perdem a sua intensidade. No entanto, em cerca de 3 a cada 20 pessoas, a TRAPS também pode levar a uma condição chamada de amiloidose.5 A amiloidose é quando as proteínas se acumulam nos rins e levam a danos renais. A melhoria do diagnóstico e tratamento significa que a amiloidose e a lesão renal associada ocorrem com menos frequência hoje do que anteriormente.6

Como é causada?

Na TRAPS, a ativação do sistema imunológico inato acontece devido a alterações no gene que codifica uma importante estrutura (receptor do fator de necrose tumoral) envolvida na resposta inflamatória.3,7,9 O mecanismo exato de como as alterações neste gene modifica a resposta inflamatória ainda é incerto.

A alteração genética que leva à TRAPS pode ser herdada tanto do pai quanto da mãe. Isto significa que uma criança desenvolverá a doença, mesmo que a alteração genética venha apenas do pai ou da mãe.3,7


Referências

1. Lainka E, Neudorf U, Lohse P et al. Rheumatology. 2009; 48: 987–91.
2. Torene R, Nirmala N, Obici L et al. Ann Rheum. 2017; 76: 303-309.
3. Samuels J, Ozen S. Curr Opin Rheumatol. 2006; 18: 108–17.
4. Lachmann HJ, Hawkins PN. Arthritis Res Ther. 2009; 11: 212.
5. Savic S, Dickie LJ, Battellino M et al. Curr Opin Rheumatol. 2012; 24: 103–12.
6. Gattorno M, Federici S, Pelagatti MA et al. J Clin Immunol. 2008; 28(suppl 1): S73–83.
7. US National Library of Medicine. Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome. Disponível em: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/tumor-necrosis-factor-receptor-associated-periodic-syndrome acessado em 2015.
8. Drenth JPH, van der Meer JWM. NEJM. 2001; 345: 1748–1757.
9. Ciccarelli F, De Martinis M, Ginaldi L. Curr Med Chem. 2014; 21: 261–269.