O que é AIJS: artrite idiopática juvenil sistêmica?

O que é AIJS: artrite idiopática juvenil sistêmica?

07/11/2017

O que é AIJS: artrite idiopática juvenil sistêmica?

A AIJS é uma das várias doenças reumáticas que afetam as crianças. Ela geralmente afeta crianças de 5 anos ou menos.1,2 O corpo inteiro é afetado, e não apenas as articulações (daí o S na sigla que significa “sistêmica”.) AIJS é a forma mais rara de artrite idiopática juvenil (AIJ).

  • A: Artrite Inflamação nas articulações
  • I: Idiopática Causa é desconhecida
  • J: Juvenil Começa na infância
  • S: Sistêmica Todo o corpo é afetado

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A AIJS também é chamada de doença de Still, em referência ao médico que relatou primeiro a doença. Alguns também se referem a ela como “Síndrome de Still”. Há sete formas de AIJ.

Outras doenças reumáticas em crianças incluem a inflamação articular causada por germes, tais como bactérias ou vírus. Estas são referidas como artrite “infecciosa” ou “aguda”, mas não como “idiopática” porque a causa é conhecida.

É comum?

A AIJS ocorre no mundo inteiro, mas ainda não há dados exatos sobre sua frequência.3 Na Europa, estima-se que a cada ano, menos de uma criança por 100.000 desenvolva AIJS.4 O número total estimado de pessoas que atualmente possuem AIJS está entre 5 e 15 pessoas em cada 100.000.5-7

Quais são os sintomas?

A AIJS afeta todo o organismo, incluindo as articulações. A AIJS normalmente ocorre em surtos; frequentemente os períodos saudáveis são alternados com a doença. O diagnóstico pode ser retardado por estes altos e baixos ao longo do curso da doença. Durante um intervalo livre de surtos, a AIJS é mais difícil de ser detectada do que durante um surto agudo.14

Os sintomas mais comuns da AIJS são os episódios recorrentes de febre com picos diários, erupção cutânea avermelhada (ou rosa salmão), e rigidez articular dolorosa ou inflamação.3,4,8

Um surto agudo de AIJS (ou uma fase ativa), muitas vezes se manifesta assim:

Febre e outros sintomas

  • Com duração de mais de 2 semanas
  • Ocorre diariamente no início da manhã ou à tarde
  • Indisposição
  • Erupção cutânea
  • Erupção cutânea ou algumas manchas vermelhas durante os períodos de febre
  • Articulações inchadas e dolorosas
  • Podem ocorrer após a erupção cutânea e febre
  • Órgãos internos aumentados
  • Os gânglios linfáticos, fígado e baço muitas vezes aumentam de tamanho

Possíveis sintomas da AIJS4,5,9

A doença pode ainda afetar outras áreas do organismo:

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Possíveis consequências em longo prazo da AIJS são a destruição articular, limitações funcionais e redução do crescimento.3,4 Cerca de 4 em cada 10 crianças com AIJS possuem uma altura corporal inferior9 do que a de crianças saudáveis.

Outras possíveis complicações da AIJS são a síndrome de ativação macrofágica (MAS) e amiloidose:

  • Síndrome de ativação macrofágica (MAS): uma complicação séria das doenças reumáticas causadas pela ativação e proliferação descontroladas das células “devoradoras” (macrófagos) e outras células do sistema imunológico. Ocorre em aproximadamente 1 em cada 10 pacientes com AIJS.4,10-12 Ela pode levar a sintomas de envenenamento do sangue e falência de órgãos internos.10,13
  • Amiloidose: deposição de proteínas nos rins, que podem danificá-los. A melhora dos diagnósticos e do tratamento significa que a amiloidose ocorre hoje com menos frequência do que anteriormente.

O que normalmente acontece ao longo do curso da doença?

O curso da doença e a gravidade da AIJS podem ser muito diferentes de criança para criança.1,14,15

Cursos possíveis da AIJS2,15,16

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Como é causada?

A AIJS é uma condição do sistema imunológico inato. Os mensageiros, chamados de interleucinas, que promovem a resposta inflamatória têm um papel chave no desenvolvimento da AIJS.14

As outras formas de AIJ são as doenças autoimunes, o que significa que elas envolvem anticorpos do sistema imunológico adquirido.

Não se sabe o que desencadeia a resposta autoinflamatória na AIJS. Médicos e cientistas ainda estão pesquisando as causas da AIJS. Especula-se que uma infecção poderia ser a desencadeante; alternativamente poderia haver uma causa genética. Novas teorias sugerem que pode haver vários fatores que causam a AIJS.


Referências

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