O que é mielofibrose?

O que é mielofibrose?

23/05/2017

O que é mielofibrose?

O que é mielofibrose?

A mielofibrose – antigamente conhecida como mielofibrose idiopática crônica ou metaplasia mielóide agnogênica – é um tipo raro de câncer que afeta as células responsáveis pela produção de sangue na medula óssea. A doença surge quando as células que produzem o sangue adquirem a capacidade de se reproduzir descontroladamente, gerando um grande número de células sanguíneas anormais (que não desempenham sua função adequadamente) e acabam formando uma fibrose ou cicatriz na medula óssea. Ao longo do tempo, esta produção inadequada de células sanguíneas pode resultar em sinais e sintomas como anemia grave, fraqueza, fadiga e, muitas vezes, o aumento do baço.1-5

A mielofibrose pertence a um grupo de doenças nas quais as células do sangue não são produzidas de modo adequado e, quando formadas, não funcionam conforme deveriam, chamado neoplasias mieloproliferativas.2-5 Outras doenças fazem parte deste grupo, incluindo policitemia vera e trombocitemia essencial, e em sua evolução natural, podem evoluir para mielofibrose. Quando a mielofibrose é consequência de alguma outra doença já existente na medula óssea ela é classificada como secundária. Quando ela acontece sem ter nenhuma ligação com outra doença ela é classificada como primária.2,5

Quer saber mais sobre a mielofibrose? Acesse o site da Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia (ABRALE).

Geralmente, a mielofibrose se desenvolve de forma lenta e algumas pessoas podem viver sem sintomas durante anos.2,5 Porém, quando apresenta sintomas é considerada a mais grave e debilitante entre as doenças mieloproliferativas, com impacto significativo na qualidade de vida e sobrevivência dos pacientes.6,7 Por isso, é fundamental ter o acompanhamento médico regular, pois há risco de que a doença evolua para graves complicações que incluem transformação para leucemia aguda, eventos hemorrágicos, falência de órgãos e infecções.2-3,5-6

Ainda não se sabe exatamente o que causa a mielofibrose ou as outras neoplasias mieloproliferativas. Na maioria dos casos, a mielofibrose não é herdada geneticamente. Mas com o progresso na compreensão da biologia celular e molecular das doenças mieloproliferativas, os pesquisadores descobriram que essas doenças podem ser causadas por mutações genéticas adquiridas (alterações no DNA que não são herdadas).1,4-5 Cerca de 90% das pessoas com mielofibrose apresentam alguma mutação genética.5 Algumas dessas mutações, como a que ocorre no gene JAK2, afetam proteínas envolvidas no crescimento, proliferação e morte celular.8

Embora o transplante de medula óssea seja o único tratamento que pode curar a mielofibrose, ele é adequado para poucos pacientes (cerca de 3%) devido sua agressividade e risco de complicações como até mesmo a morte.6,7 Portanto, o objetivo do tratamento para a maioria dos pacientes com mielofibrose consiste em aliviar os sintomas, reduzir o tamanho do baço, melhorar a contagem de células sanguíneas, reduzir o risco de complicações e aumentar a sobrevida dos pacientes com qualidade.2,5


Referências

1. Leukaemia Foundation. Primary myelofibrosis. Disponível em: http://www.leukaemia.org.au/blood-cancers/myeloproliferative-neoplasms-mpn/primary-myelofibrosis Acesso em janeiro de 2017.
2. Mayo Clinic. Myelofibrosis – overview. Disponível em: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myelofibrosis/home/ovc-20261141 Acesso em janeiro de 2017.
3. Oncolink. All about myelofibrosis. Disponível em: https://www.oncolink.org/cancers/leukemia/myelofibrosis/all-about-myelofibrosis Acesso em janeiro de 2017.
4. ABRALE – Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia. Mielofibrose. Disponível em: http://www.abrale.org.br/mielofibrose/o-que-e-mielofibrose Acesso em janeiro de 2017.
5. Leukemia & Lymphoma Society. Myelofibrosis. Disponível em: https://www.lls.org/myeloproliferative-neoplasms/myelofibrosis Acesso em janeiro de 2017.
6. International Journal of General Medicine. Myelofibrosis-associated complications: pathogenesis, clinical manifestations, and effects on outcomes. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3912063/ Acesso em janeiro de 2017.
7. Leukemia. Novel myelofibrosis treatment strategies: potential partners for combination therapies. Disponível em: http://www.nature.com/leu/journal/v28/n11/pdf/leu2014176a.pdf Acesso em janeiro de 2017.
8. Oncogene. Janus kinases: components of multiple signaling pathways. Disponível em: http://www.nature.com/onc/journal/v19/n49/full/1203925a.html Acesso em janeiro de 2017.