Causas da mielofibrose

Causas da mielofibrose

23/05/2017

Causas da mielofibrose

Causas da mielofibrose

Ainda não se sabe exatamente o que desencadeia o início da mielofibrose – um tipo raro de câncer que afeta as células sanguíneas – e de outras neoplasias mieloproliferativas.1-3 Na maioria dos casos, a mielofibrose não é herdada geneticamente. Recentemente, pesquisadores descobriram que essas doenças estão associadas a mutações genéticas adquiridas, ou seja, alterações no DNA que não são herdadas.3

Cerca de 90% das pessoas com mielofibrose têm pelo menos uma mutação em um dos três genes: o gene Janus kinase 2 (JAK2), o gene da calreticulina (CALR) ou o gene MPL. Cerca de 50% dos pacientes com mielofibrose tem a mutação no gene JAK2, 25% têm uma mutação no gene CALR, e entre 5 e 10% têm uma mutação gene MPL. Ainda não está claro o que causa a mutação genética nas células produtoras de sangue da medula. No entanto, os cientistas vêm investigando o papel dessas mutações no início e na progressão da mielofibrose.1-3

A mielofibrose, assim como outros tipos de câncer, se caracteriza pela produção de células alteradas. Ela ocorre quando células produtoras do sangue desenvolvem uma mutação genética e se multiplicam passando a mutação para novas células.1-5 Uma importante característica da mielofibrose é a superprodução de células formadoras de plaquetas, chamadas “megacariócitos”. Isso faz com que muitas plaquetas sejam liberadas no sangue e estimulem o desenvolvimento de uma cicatriz na medula, chamada de fibrose. Com o passar do tempo, tanto a cicatriz na medula quanto a produção anormal de células impedem que a medula óssea produza células sanguíneas normais suficientes.4,5 O resultado final é geralmente uma falta de glóbulos vermelhos (o que causa a anemia, sinal característico da mielofibrose), uma superabundância de glóbulos brancos e níveis variáveis de plaquetas.1-5

O crescimento anormal de células formadoras de sangue também pode ocorrer fora da medula óssea, chamada “hematopoiese extramedular”. Essa produção de sangue ocorre mais frequentemente em órgãos como baço ou fígado, o que resulta no aumento desses órgãos.2,4-5


Referências

1. Mayo Clinic. Symptoms and causes. Disponível em: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myelofibrosis/symptoms-causes/dxc-20261162 Acesso em janeiro de 2017.
2. Leukemia & Lymphoma Society. Myelofibrosis fact. Disponível em: http://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/FS14_Myelofibrosis_Fact%20Sheet_Final9.12.pdf Acesso em janeiro de 2017.
3. MPN Research Foundation. Primary mielofibrosis (PMF). Disponível em: http://www.mpnresearchfoundation.org/Primary-Myelofibrosis Acesso em janeiro de 2017.
4. Leukemia & Lymphoma Society. Myelofibrosis (MF). Disponível em: https://www.lls.org/myeloproliferative-neoplasms/myelofibrosis Acesso em janeiro de 2017.
5. Oncolink. All about myelofibrosis. Disponível em: https://www.oncolink.org/cancers/leukemia/myelofibrosis/all-about-myelofibrosis Acesso em janeiro de 2017.